先天性心脏病，重度肺动脉高压 反复咳血

病理生理 UAPA是一种先天性肺血管畸形，其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在[3]，可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。UAPA主要的病理生理特点为：(1)患侧肺血供差。正常主肺动脉是与升主动脉在胚胎发育第3、 4周由总动脉干发育而成。UAPA病人患侧主肺动脉缺如，患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和起源于升主动脉或降主动脉的迷走动脉。此外，还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成，这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。在单纯左肺动脉缺如的病人，肺侧支循环的建立非常困难。从手术中发现，此病人的侧支起源于降主动脉，虽已建立了丰富的侧支循环，但供血较差，常致咯血。(2)肺动脉高压。由于主肺动脉缺如，供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环，故缺血缺氧，使血管收缩，管壁增生，血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，则易导致肺动脉高压。(3)呼吸功能下...