??

??????????????????????????????????????

    ?????????.???,?,?,??.( spinal cord )????.???,???,???????,?????;??????.?????,??????,?????,???????.
    ?,???5??,???.??? 5 , 6 , 7 ??,???.???,?????,?.??????,???,??,?????,??.???( dura ),????????. ????,?,?
????????????????????????...

???????????????????????????

??????,??.:?2/,???3?/,?C9?/,??6?/,B?6?/,??6/.???4/.?,??????

?

??????,,?,,?????.

??????.?????????,??,???(179-4).??.

Friedreich????.????.???9??.5~15???,????.?.????.??,??(??)??.,???.?-???(Bassen-Kornzweig?,?E??)Refsum(?-16)Friedreich???,?????.

???30~50?,????.??.????.

????(?),??.???????,????,?,??????.???,???,????.?Menzel?(????)Dejerine-Thomas????(????)...

???????????????????????

????????????????????????????

?????{?????????????????????????????????????????

??spinocerebellum ataxia

??

??20??????20????????Friedreich???9q13q21OPCA?6p24p23??????????DNA??????

?????????????????????????????????????????????????

?

?????????????M?????????????????...