什么叫血友病
血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。 亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。 据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后...
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●神医华佗●告诉你:白血病是造血系统白细胞异常所致的恶性肿瘤,病变主要是累及骨髓、肝、脾和淋巴结;也可以累及其他器官。白血病分急性和慢性,目前科学家已经找到白血病的原凶,浙江大学医学院附属二院血液科徐荣臻博士为首的研究小组,自1997年以来,开始着手从基因分子水平对白血病发病原因进行研究:研究中发现在正常血液细胞中,蛋白酶Shp2安分地分布在细胞浆内,而在白血病细胞中,它就“犯上作乱”,大批活跃地入侵细胞膜内侧和细胞核内;由此证明:蛋白酶Shp2是白血病致病的原凶,科学家评论:白血病病毒病因已经得到证实:白血病与病毒、放射...