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什么叫血友病



血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。


血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。 亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。 据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后...

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白血病的前兆是流鼻血?



一般人大多有过鼻出血的经历。鼻子出血俗称\"出大寒\"。为什麽鼻子容易出血呢?首先因为鼻子裏的血管丰富且浅表曲折;其次因为鼻腔是呼吸道的门户,容易受病菌,一道的和外伤等因素的侵袭。 流鼻血的原因很多,但是约有一半人找不出原因的。鼻腔黏膜中的微细血管分布很密,是很敏感且脆弱的,容易破裂而致出血。在学龄前的幼儿常见鼻出血的现象。 流鼻血时,一般人都习惯于将头向后仰,鼻孔朝上,认为这样做可以有效止血,其实是错误的,如此做只是眼不见血外流,但实际上血还是继续的在流--在向内流。 中医认为流鼻血是由于人的气血上逆...

血小板低没有什么危险吧



1. 外周血的血小板计数>50×109/L,和/或白细胞计数>3.0×109/L,这类脾亢根本不需要治疗;2. 外周血的血小板计数3~50×109/L,和/或白细胞计数2.0~3.0×109/L,这类脾亢可以观察,也可以根据患者需要给予相应治疗,但必须明白告知患者,这种状态不会出现自发性出血,或免疫力低下的问题;3. 外周血的血小板计数<30×109/L,和/或白细胞计数<2.0×109/L,需要治疗,但前提必须排除原发性的血液系统疾病和经过有效的抗病毒治疗后仍无提升者(因为复制活跃的HBV能移植骨...

白血病是什么?严重的吗?



造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。急性白血病 发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)...

怎样会得白血病?



诊断白血病必須非常慎重,需要结合临床表现、体格检查和实验室化验三方面才能最后下结论。在“白血病有哪些表现”一文中讲到白血病的常见表现有贫血、出血、感染、发热、前胸和下肢疼痛,以及腹胀、腹痛等;体格检查会发现孩子面色苍白、精神不振,淋巴結、肝脾肿大等,但这些都不是白血病独有的症狀和表现。所以大夫还会要求家长帶孩子去做一些实验室方面的检查: 1、血常规检查:就是从手指或耳垂取微量的血液,检测红细胞、白细胞和血小板的数量,并对白细胞进行分类。正常情況下,外周血中不应该出现幼稚的血细胞(简称幼稚细胞)。但白血病時,这些幼稚细胞在骨...

慢性白血病严重吗?会死掉吗?



慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。   慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。   CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。   CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称...
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