什么是多系统变性

帕金森病是指多发生于中年以后的黑质和黑质纹状体通路变性的一种慢性退行性疾病，又称震颤麻痹。原发性帕金森病的主要病变是黑质变性。凡具有同样临床表现而有肯定原因者，如脑炎、脑动脉硬化、颅脑损伤、基底肿瘤、甲状旁腺功能减退、中毒（一氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类药物）等，则统称为帕金森综合征。除此征外，加上眼球运动障碍、直立性低血压、小脑共济失调及痴呆等多系统变性的表现，则又称\"帕金森外加综合征\"。腔隙梗死、甲状旁腺功能减退、纹状体黑质变性及进行性核上麻痹等引起本征，可能系由纹状体多巴胺（DA）受体直接受累所致。原发性好发于50~60岁，男多于女。少数病人有家族史。近年来通过治疗后提示纹状体多巴胺DA减少与本病的发生有密切关系。本病的临床表现主要为进行性运动迟缓、肌强直、震颤及姿势反射丧失。①震颤：为静止性，多见于手及手指，呈搓丸样动作，每秒4~6次，常从一侧开始，逐渐波及对侧。舌震颤常见，头、唇及腭颤较少。疲劳、情绪紧张及焦虑时震颤加重，活动时反减轻，睡眠时消失。②肌强直：面部表情呆板，极少瞬目，称\"面具样脸。指间关节伸直、手指内收、拇指对掌，\"称\"帕金森手...