镰刀型红细胞为什么易破裂

镰刀型细胞贫血病（sickle-cell anemia）: 血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病，病人的大部分红细胞呈镰刀状。其特点是病人的血红蛋白β—亚基N端的第六个氨基酸残缺是缬氨酸（vol），而不是下正常的谷氨酸残基(Ghe)。血红蛋白是个四聚体蛋白， 血红蛋白和肌红蛋白的氧合曲线不同， 血红蛋白是个别构蛋白， 因此镰刀型细胞贫血病是一种分子病。定义 红血球由正常的圆盘状的细胞变异成新月形细胞的一种遗传性疾病。患者会因为红血球功能异常及坏损而导致血液循环不良及剧烈疼痛。 病因 镰刀型贫血症的发生是由一种异常的血红素所造成的，这种血红素称为血红素S (hemoglobin S)。它属于一种体染色体隐性遗传特征；因此，这个疾病的患者必定同时自父亲及母亲方面遗传到S血红素基因。如果某人只从父母亲其中一人遗传到一个异常的S血红素基因而另一个仍为正常的血红素基因(A血红素)，则此人只会具有镰刀形细胞的特徵而已。但是如果某人遗传到一个S血红素基因及另一个基因为其他形式的异常血红素基因（如地中海型贫血症的基因），则此人会罹患另一种较复杂的的镰形细胞疾病，例如 sickle cell b0 地...