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那里有买苯苪酮尿症专用奶粉?


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新生儿喂奶3日后,采集足根末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。

低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄...

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分析糖尿病人高血糖,糖尿的病理生化机制,以及出现酮血病,酮尿病,酸中毒的病理制

酮症酸中毒是糖尿病的急性并发症之一,是由于体内胰岛素严重不足所致。当患者胰岛素严重缺乏时,糖代谢紊乱急剧加重,这时,机体不能利用葡萄糖,只好动用脂肪供能,而脂肪燃烧不完全,因而出现继发性脂肪代谢严重紊乱:当脂肪分解加速,酮体生成增多,超过了组织所能利用的程度时,酮体在体内积聚使血酮超过2毫克%,即出现酮血症。多余的酮体经尿排出时,尿酮检查阳性,称为酮尿症。糖尿病时发生的酮血症和酮尿症总称为糖尿病酮症。酮体由B-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮组成,均为酸性物质,酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时,血的PH值就会下降(〈7.35),这时机体会出现代谢性酸中毒,即我们通常所说的糖尿病酮症酸中毒。
多...

一次吃了一瓶阿司匹林肠溶片。会怎样?

造成消化道出血,可出现精神错乱、惊厥甚至昏迷等。其他问题有支气管痉挛性过敏反应,表现为呼吸短促、呼吸困难或哮喘、胸闷;皮肤过敏反应,表现为皮疹、荨麻疹、皮肤瘙痒等;肝、肾功能损害。

消化道出血~

胃肠道出血或溃疡。肝肾的损害,肾乳头坏死,逾量或中毒表现: ① 轻度,即水杨酸反应(salicylism),多见于风湿病用本品治疗者,表现为头痛、头晕、耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、腹泻、嗜睡、精神紊乱、多汗、呼吸深快、烦渴、手足不自主运动(多见于老年人)及视力障碍等; ② 重度,可出现血尿、抽搐、幻觉、重症精神紊乱、呼吸困难及无名热等;儿童患者精神及呼吸障碍更明显;过量时实验室检查可有脑电图异常、酸碱...

每天吃饭不按时有什么很严重的结果?

经常不按时吃饭,首先是营养不良,因为不吃饭也就是不从食物中摄取碳水化合物,也没有蛋白质,更没有脂肪,会导致营养不良,出现消瘦,皮肤干燥无光泽。如果不引起注意还会影响人体正常生理功能。如没有碳水化合物时体内脂肪会分解可产生过多的酮体,在体内聚集以致产生酮血症和酮尿症。还会引起便秘,饿久了: 胃酸会分泌过多。严重的会患溃疡!
其次,不按时吃饭,胃市场处饥饿状态,再吃东西会吸收的非常多,更容易导致肥胖,此外该会导致记忆力下降等问题,所以美眉想减肥还是要用科学的发放哦,牺牲健康就太不值了!
以后胃会不舒服的
很容易得胃病的噢!!为了自己的身体可是一定要按时吃饭噢!!
得胃病不说还很容易胖啊
胃病,生物...

尿胴体阳性++是什么原因造成的?要注意什么?

这个不好说 一般糖尿病患者会出现酮体阳性 还有就是苯丙酮尿症的患者 不过 一般情况下 高烧也会出现酮体阳性的现象 只说这一个酮体阳性 是不能确定是什么问题 需要注意什么的

酮体(KET) 糖尿病酮症酸中毒;饥饿、过分节食、剧烈呕吐或腹泻、全身麻醉、长时间空腹运动及寒冷刺激、妊娠妇女可因严重妊娠反应、剧烈呕吐、重症子痫出现酮尿;酒精性肝炎、肝硬化也可出现。含色素或大量左多吧代谢物酮体假阳性

六岁小孩从满月时开始患有脑瘫和苯苪酮尿症和部分癫痫,一直未见好转,请问有何治疗方法?



我在沈阳市儿童医院,距你那里比较远,你可以就近到你附近的大型儿童医院就诊,孩子得的病最主要的是苯丙酮尿症,可以引起其余的两种病。沈阳市儿童医院-脑瘫康复科-商淑云副主任医师 到好大夫在线网站查看回答详情>>
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