马方综合症具体的病因,发病机制是什么,各位童鞋帮忙
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。
据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan\'s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
诊断标准的具体内容 (1)骨骼系统
主要标准:以下表现至少有 4 项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度); 中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前...
据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan\'s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
诊断标准的具体内容 (1)骨骼系统
主要标准:以下表现至少有 4 项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度); 中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前...
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马凡氏综合征中医如何治疗?中医叫什么病?
马凡氏综合征(Marfan\'s Syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
马凡氏综合症有哪些临床表现
1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平...
马凡氏综合症有哪些临床表现
1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平...
最近2个月没怎么运动.这样会有什么影响么 ?
当然会~生命在于运动~
另外我放暑假也常这样…现在就是……
你是不是常坐在电脑面前?
电脑病的症主要表现为神经衰弱综合征:头晕\\头痛\\疲劳\\失眠或做恶梦\\记忆力减退\\情绪低落等;肩颈腕征:手指麻木\\感觉异常\\震颤\\有压痛\\腰痛不适\\抗病能力降低,易患感冒等.
运动的好处
1、促进人脑清醒、思维敏捷
2、促进血液循环,提高心脏功能
3、改善呼吸系统功能
4、促进骨骼肌肉的生长发育
5、调节心理,使人朝气蓬勃,充满活力
6、提高人体对外界环境的适应能力
7、增强机体免疫能力
看第一点和第五点,反之…当然会头脑不清醒,思维迟钝,没有活力……
有影...
另外我放暑假也常这样…现在就是……
你是不是常坐在电脑面前?
电脑病的症主要表现为神经衰弱综合征:头晕\\头痛\\疲劳\\失眠或做恶梦\\记忆力减退\\情绪低落等;肩颈腕征:手指麻木\\感觉异常\\震颤\\有压痛\\腰痛不适\\抗病能力降低,易患感冒等.
运动的好处
1、促进人脑清醒、思维敏捷
2、促进血液循环,提高心脏功能
3、改善呼吸系统功能
4、促进骨骼肌肉的生长发育
5、调节心理,使人朝气蓬勃,充满活力
6、提高人体对外界环境的适应能力
7、增强机体免疫能力
看第一点和第五点,反之…当然会头脑不清醒,思维迟钝,没有活力……
有影...
马凡多氏综合证都是什么症状
1、骨骼肌肉系统:身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关节松弛;拇征(4指压在拇指上握拳时,拇指指端白手的尺侧突出)阳性;腕征(以拇指与示指握对侧手腕,示指可以与拇指重叠)阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,手、腕、踩关节松弛,踝关节、髋骨、肩关节脱位或半脱位。足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指(趾)挛缩,可表现手指、膝关节、肘关节、肩关节挛缩,可呈现腋鳞、肘蹬;脊柱侧弯、后凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯,以原发单曲线最多,右胸最多,其次为左腰...
菲尔普斯真的患有马凡氏综合征吗?还活不过32岁?
迈克尔?菲尔普斯(Michael Phelps)仅凭一人之力在2008年北京奥运会上夺得8块金牌,实力骇人。坊间盛传其成功背后大有文章——比较离谱的是称其为外星人,不过这只是笑谈;还有一个看似靠谱的说法认为,是因为他患有马凡氏综合征(marfan syndrome)(注意是征不是症,好多人搞错了这个字,包括我们可爱的土摩托),造成了他奇特的身体结构,这对游泳大有帮助。世界上真有一种疾病会有利于运动吗?臂展比身高长、手指细长的菲尔普斯真的是马凡氏综合征患者吗?下文将为您揭开这个谜团。
你知道吗
常染色体显性遗传:是指缺陷基因呈显性表达,50%的子女都有发病可能性的遗传性疾病。基因中只要...
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