马方综合症具体的病因,发病机制是什么,各位童鞋帮忙
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。
据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan\'s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
诊断标准的具体内容 (1)骨骼系统
主要标准:以下表现至少有 4 项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度); 中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前...
据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan\'s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
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如何判断是不是患有马凡氏综合征?
该病骨骼系统诊断的8条主要标准:
· 鸡胸;
· 漏斗胸,需外科矫治;
· 上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;
· 腕征、指征阳性;
· 脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);
· 肘关节外展减小(<170度);
· 中踝中部关节脱位形成平足;
· 任何程度的髋臼前凸(髋关节内陷)(X片上确定)。
骨骼作为一项主要标准,8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。
· 鸡胸;
· 漏斗胸,需外科矫治;
· 上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;
· 腕征、指征阳性;
· 脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);
· 肘关节外展减小(<170度);
· 中踝中部关节脱位形成平足;
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\"大脑——虽说大脑的潜力只开发了很少的一点儿, 但工每天在电脑前接受辐射,心肺活动本来就不...
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