chiari畸形,怎么解释?
Chiari 畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是后脑的先天性畸形。
Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内,桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲,并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
根据其病理改变分为4种类型:Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
此疾病常发生于13—68岁之间,以中年人居多。
该疾病的诊断并不难,当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛,或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术,以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。
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①旧小脑发育不良:蚓部后部变小或发育不良,多伴第四脑室扩大;
②桥新小脑发育不良:表现为小脑半球扁平,体积缩小,而蚓部和绒球发育良好,相对增大;
⑧小脑的脑回畸形;小脑皮质某些区域小叶不发育,形成无脑回或表面光滑。
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