法洛四联症

法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。 　　【发病机理】:由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致发绀。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多。 　　【临床症状】:1、大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,...