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什么是坏死性结节病样肉芽肿?




中文名:坏死性结节病样肉芽肿病 英文名:necroticsarcoidgranulomatosis 别 名: 概述: 坏死性结节病样肉芽肿病(necroticsarcoidgranulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。同结节病一样,本病也是一种系统性疾病,并非局限于肺部。 流行病学: NSG多见于女性(男:女=1:2.2)。患者平均年龄49岁(11~75岁),发病高峰在30~70岁儿童极少见诊断: 主要依据病理检查确诊。 鉴别诊断: 本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。 治疗: 局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。

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G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括:

(一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。

(二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括:脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致...

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