共济失调性毛细血管扩张症有什么临床表现？

AT是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征，临床表现复杂，预后不良，2／3死于20岁以前。主要临床表现如下：　　1．神经系统 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 　　其他神经系统症状还包括：①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显；②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作；③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低；④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力；⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动；⑥约33％患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。 　　2．皮肤改变 毛细血管扩张是另...