??

??marfans syndrome???????????????????????????????????????????????????????0.04?0.1? ????? 1.?????????????????????????????????????????????????? 2.??????????????? 3.????80%??????????????????????????????????????? ???? ??????????????????????????????????????????????MRI??...

??,?????????,???????????.?????????.????.?????1?????.????:?????????????????????????????.
??????
???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????
????????
???
1.???????
??
2.???????
3.??????????
??????????
??
4.2????????
5.????????????
???
??
.??,
??,??,??..
??
???5???...

???
r(1) 1???? ??,?,?,?,?,,?,,??
2p 2???? ,?,,?,??,,?,?
4p+ 4?? ,??,,?,,?,???.?,?,?,?,,,??,??,,?.,??,??,.??,??,?.?,,?.
4p-(Wolf?) 4?????? ?,?,,.?,?,??,???,.???,?,?,?.?,?,,?,??.?,?.?,??,?,.?,,?,??.???.
4q 4??? ?,.??,?,?,???,?,,?.??,???.???,??.?,?,?,??,?.,?.?.,,,?,?.,,,,?,?,??.
8 8?? ?,??,??,,?,?,...

????????
??????????????????
??
(1)????
(2)??????????????
(3)????????
(4)??????????????

?????
?????
????????
??????
????????????
????????????????

???
????????????????????????????????
(1)??????????????????????????????15g?15g?15g15g12g12g?12 g?10g??20g?6g????15g?12g???15g 15g
(2)?????...