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肾小球基底膜蛾噬现象

肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值。
  指甲-髌骨综合征为遗传性疾病其传递方式是常染色体显性遗传。发生率为4.5/100万~22/100万,没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。Looij等根据自己的数据和资料推断,如果本综合征家族的一个患者有明显的临床肾脏表现,则其所生孩子患肾病的危险性是1/4,发展至肾功能衰竭的概率是1/10。

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