“多音律”心音

“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上 约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。
　　埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音 还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质 此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音 此外还有发绀，杵状指(趾) 颈静脉收缩期正性搏动 Siber认为 对该畸形来说 最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏