小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞     小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

【病理与发病】
　　目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
【临床表现】
　　临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：
    颅神经和颈神经症状　表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
　　 脑干延髓症状　　可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
　　 小脑症状　　　可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。
      颅内压增高症状　可出现头疼、呕吐、及视力下降等。
　　 脊髓空洞症表现　伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。   【诊断】
　　根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的MRI电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。
 【治疗】
　 　1、一般治疗　注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治...