胼胝体切开术治疗婴儿痉挛症

   病例资料:W,男、3岁,从出生后40天出现抽搐,主要表现为突然出现的屏气、双眼上翻、有时有叫声、前臂伸直、点头和躯体前倾,时有跌倒,主要是清醒后出现,连续多次。智力发育迟缓,不能讲话和不能行走。服用德巴金缓释片和利必通等药物不能控制癫痫发作。脑电检查为周期棘慢波节律和全导电抑制,周期出现,尤其是清醒期。入睡后棘慢复合节律有轻度的同步化倾向。脑MR检查为脑发育不全的表现。手术行胼胝体切开术(全段),术后三日观察癫痫发作完全控制。
 

 
婴儿痉挛症最初是由west 和clarke(1841年)命名的鞠躬样惊厥,Janz等把发作时身体倒向前方命名为前冲性小发作,福山称为婴儿前屈型小发作。它有发作形式有肌阵挛性发作、强直性发作、失张力性发作、或是这些发作的组合。
婴儿痉挛症的特点是:年龄依赖性强,多在出生后的3-9月出现;特定的发作形式持续1-3秒的前冲式发作;频繁发作、成簇出现;脑神经发育迟缓;脑电高度节律失调;有各种原因不明的脑病为基础。
Gibbs的描述为:高波幅的慢波、棘波不规则出现,棘波出现时间和部位在不同的时间表现不同,有时单一病灶出现,有时为多个病灶。与睡眠间的关系是:觉醒期表现为最典型的高度节律失调,在浅睡眠期棘波和棘慢波均有些同步性改变,在深睡眠期则有周期性改变,在快动眼期高度节律消失,有14-19Hz的快波群。高度失律的分类:Gastaut将其分成五类:分别是不对称性高峰失律、伴持续局灶性的高峰失律、非常的高峰失律波形、极快的高峰失律波形、在暴发中分裂的高峰失律再发。大田原则分成四型:典型高峰失律、缓和型高峰失律、周期性节律失调,不对称性高峰失律。
尽管临床上有多种治疗方法,其中包括有促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素、多种抗癫痫药物(如德巴鑫、利必通和妥泰等多种药物,但总体预后不良,只有6%-16%的病人可自然恢复,但大多数病例后转变为其它发作类型,如单一病灶或多个病灶的部分性癫痫、lennox-Gastaut综合症或其它。
Pinard JM(1999)报告了采用胼胝体切开的方法治疗婴儿痉挛症。胼胝体切开术是一种姑息性手术(palliative treatment),它的目的是阻断大脑半球间的70%-80%的异常的兴奋与抑制神经传导,达到控制和缓解癫痫发作的目的,它有胼胝体全部和部...

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