重叠综合症

  OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。
诊断
  当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
  对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
  SLE的重叠结缔组织病的诊断:
  OCTD的诊断依据
  1.SLE和PSS典型OCTD:
  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同,荧光抗体类型为斑点型。
  ⑵MCTD:临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
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