再障贫血的形态学检查
再生障碍性贫血简称再障,是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一种疾病。再障有先天性和获得性两大类。一般所指再障为获得性再障。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。中国的发病率约0.74/10万人口/年,男性略多于女性,原发性稍多于继发性。
(一)再生障碍性贫血病因
约半数以上的患者无明确病因,称为原发性再障。有病因可寻的称为继发性再障。
1.化学因素 化学因素包括药物和化学物质。其中与再障发病高度相关的是苯及其衍生物、抗肿瘤药物、氯霉素等。化学因素对骨髓的影响与计量和个体的敏感性相关。
2.物理因素 骨髓是射线敏感组织。高能γ和X射线产生的离子辐射能导致DNA的损伤而致再障。
3.生物因素 流行病学资料显示,再障的发生可能与多种病毒感染有关。其中以肝炎病毒最重要,多发于乙型肝炎或丙型肝炎的恢复期,预后较差。其他可疑相关病毒还有EB病毒、微小病毒和人类免疫缺陷病毒等。
(二)再生障碍性贫血发病机理
发病机理至今不完全清楚。但是,再障的发病呈明显的异质性。
1.造血干细胞缺陷 体外细胞培养技术显示再障患者的造血干/祖细胞数量减少,同时有质的异常。
2.环境缺陷 动物模型的研究证明干细胞因子缺乏的Sl/Sld小鼠出现再障;研究还发现再障基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱,影响造血干细胞的增殖与分化。
3.免疫功能紊乱 包括:①约半数患者T细胞亚群异常,辅助T细胞/抑制T细胞比值倒置;②部分患者造血负调控因子异常,如干扰素-γ、白介素-2及肿瘤坏死因子-α等水平升高,并可抑制自身或正常人骨髓造血细胞的增殖;③免疫抑制治疗有确切的疗效。所以,免疫功能,特别是细胞免疫功能是再障发病常见和重要的因素。
(三)再生障碍性贫血临床表现
再障的临床表现与全血细胞减少的程度有关。血红蛋白降低至中度或重度贫血;粒细胞减少使患者易感染或反复感染,甚至于败血症;血小板减少导致出现倾向,严重者可出现颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。
国内分为慢性再障、重型再障Ⅰ型和Ⅱ型,后者为由慢性再障发展而来。内外采用轻型和重性再障的分类方法。如果不考虑发病急或慢的因素,国内的慢性再障类似与国外的轻型再障。
(四...
(一)再生障碍性贫血病因
约半数以上的患者无明确病因,称为原发性再障。有病因可寻的称为继发性再障。
1.化学因素 化学因素包括药物和化学物质。其中与再障发病高度相关的是苯及其衍生物、抗肿瘤药物、氯霉素等。化学因素对骨髓的影响与计量和个体的敏感性相关。
2.物理因素 骨髓是射线敏感组织。高能γ和X射线产生的离子辐射能导致DNA的损伤而致再障。
3.生物因素 流行病学资料显示,再障的发生可能与多种病毒感染有关。其中以肝炎病毒最重要,多发于乙型肝炎或丙型肝炎的恢复期,预后较差。其他可疑相关病毒还有EB病毒、微小病毒和人类免疫缺陷病毒等。
(二)再生障碍性贫血发病机理
发病机理至今不完全清楚。但是,再障的发病呈明显的异质性。
1.造血干细胞缺陷 体外细胞培养技术显示再障患者的造血干/祖细胞数量减少,同时有质的异常。
2.环境缺陷 动物模型的研究证明干细胞因子缺乏的Sl/Sld小鼠出现再障;研究还发现再障基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱,影响造血干细胞的增殖与分化。
3.免疫功能紊乱 包括:①约半数患者T细胞亚群异常,辅助T细胞/抑制T细胞比值倒置;②部分患者造血负调控因子异常,如干扰素-γ、白介素-2及肿瘤坏死因子-α等水平升高,并可抑制自身或正常人骨髓造血细胞的增殖;③免疫抑制治疗有确切的疗效。所以,免疫功能,特别是细胞免疫功能是再障发病常见和重要的因素。
(三)再生障碍性贫血临床表现
再障的临床表现与全血细胞减少的程度有关。血红蛋白降低至中度或重度贫血;粒细胞减少使患者易感染或反复感染,甚至于败血症;血小板减少导致出现倾向,严重者可出现颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。
国内分为慢性再障、重型再障Ⅰ型和Ⅱ型,后者为由慢性再障发展而来。内外采用轻型和重性再障的分类方法。如果不考虑发病急或慢的因素,国内的慢性再障类似与国外的轻型再障。
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