家族性黑斑息肉综合症的治疗

家族性黑斑息肉综合症的治疗
PJS患者治疗包括开腹手术、手术息肉切除、内窥镜息肉切除术或(和)肠切除术。
基因的发现具有重要的临床意义,PJS家族成员更易患PJS,早期切除肠息肉,可延长PJS患者的生存时间,对PJS家族成员进行致病基因检测,有助于及早确诊PJS患者以及对其癌变风险进行早期猜测。
过去认为PJS息肉癌变的可能性很小,患者如不发生急腹症不需治疗。
该病息肉的癌变危险性很高,而且胃肠道息肉也会导致肠套叠引起肠梗阻。
所以,人们认为一旦息肉诊断明确,应早期干预,对于反复发作,内窥镜又无法切除的复发性结肠息肉,非凡是伴有腺瘤样改变的应当考虑结肠切除术。
总之,PJS患者有很高的癌性家族史和小肠息肉的易复发性,所以对PJS患者和术后的PJS患者可进行如下的处理:应每年定期作消化道的检查,对胃、十二指肠、结肠和直肠内的息肉,若直径达1cm就应用内窥镜切除。
对小肠内的小息肉无法观察,但若直径大于3cm,或有反复的腹痛症状就应当外科手术治疗,非凡是息肉引起的肠套叠更应给予手术治疗。
对有可能恶变的消化道肠外脏器应当作腹部X线片,乳腺超声,腹部CT等检查。

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