再生障碍性贫血的症状体征
再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数,先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者约占获得性再障的50%;又可按临床表现血象和骨髓象不同综合分型分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm 3②血小板数<2万/mm 3③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%如<50%则造血细胞<30%其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 (一)急性型再障 起病急进展迅速常以出血和感染发热为首起及主要表现病初贫血常不明显但随着病程发展呈进行性进展几乎均有出血倾向60%以上有内脏出血主要表现为消化道出血血尿眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血皮肤粘膜出血广泛而严重且不易控制病程中几乎均有发热系感染所致常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡从而导致败血症肺炎也很常见感染和出血互为因果使病情日益恶化如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障 起病缓慢以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜且不严重;可并发感染但常以呼吸道为主容易控制若治疗得当坚持不懈不少患者可获得长期缓解以至痊愈但也有部分病人迁延多年不愈甚至病程长达数十年少数到后期出现急性再障的临床表现称为慢性再障急变型。
(二)慢性型再障 起病缓慢以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜且不严重;可并发感染但常以呼吸道为主容易控制若治疗得当坚持不懈不少患者可获得长期缓解以至痊愈但也有部分病人迁延多年不愈甚至病程长达数十年少数到后期出现急性再障的临床表现称为慢性再障急变型。
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