川崎病的诊断与鉴别诊断
文章编号:100s- 2224(2006)10- 0727- 02
北京大学第一医院儿科 杜军保
中图分类号:R72文献标识码:A
川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身血管炎，1967年由日本Tanisaku Kavasaki首次报道。该病卞要累及婴儿和年幼的儿童。约20%一25%未经治疗的KD患者发生冠状动脉瘤或扩张，严重者可威胁患儿的生命。KD在亚洲人群中的发病率最高，但可发生于全世界各个种族的儿童。
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他疾病的可能。
关于典型KD的临床诊断，日本自1970年第1次制定KD诊断标准，到2002年已经第5次修词。美国儿科学会和心血管病学会联合在2004年制定了关国KD诊断标准。我国目前主要参考上述日本和关国的标准进行临床诊断。
典型KD诊断标准为:发热>5天，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上：(1)双球眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部薪膜充血)，(3)多形性皮疹，(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)，(5)颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热>5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
日本在第5版KD诊断标准修V]中就发热时间进行了重新解释:第16次KD的调查表明，86%的KD患者接受了大剂量静脉注射兔疫球蛋白治疗，其中30%在发热<4d、10%在发热<3d接受了IVIG治疗。结果发现IVIG的早期应用明显缩短了发热时间。因此对于早期应用IVIG使发热持续时间<4d者按照以前发热>5d对待。在美国的诊断标准中提出，对于婴幼儿不明原因发热>5天并有主要临床表现中的任何一项者，在鉴别诊断时应考虑到KDo
在KD的诊断中要特别注意以下几项具体问题:( 1)结膜充血系指双侧眼球结膜(典型部位在虹膜周围的无血管区。)非渗出性或非化...
北京大学第一医院儿科 杜军保
中图分类号:R72文献标识码:A
川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身血管炎，1967年由日本Tanisaku Kavasaki首次报道。该病卞要累及婴儿和年幼的儿童。约20%一25%未经治疗的KD患者发生冠状动脉瘤或扩张，严重者可威胁患儿的生命。KD在亚洲人群中的发病率最高，但可发生于全世界各个种族的儿童。
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他疾病的可能。
关于典型KD的临床诊断，日本自1970年第1次制定KD诊断标准，到2002年已经第5次修词。美国儿科学会和心血管病学会联合在2004年制定了关国KD诊断标准。我国目前主要参考上述日本和关国的标准进行临床诊断。
典型KD诊断标准为:发热>5天，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上：(1)双球眼球结膜充血；(2)口唇和口腔改变(口唇红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部薪膜充血)，(3)多形性皮疹，(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)，(5)颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热>5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型KD。
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川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
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