溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）以溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为3个主症。本病的发病原理、临床表现与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）十分相 像。TTP以溶血性贫血、血小板减少和神经系统表现为3个主症伴发热、急性肾功能不全。近年，有人主张在成人领域内，这两个病可合并称为HUS/TTP。 此观点尚未广为采用。故仍分开阐述。
HUS可发生于任何年龄，但多见于4岁以下的婴幼儿。青少年及成年人较少发病。成人中主要见于妊娠和产后的妇女。
一、病因及分类
不同的类型由不同的病因引起（表20.8.1）。临床上根据有无前驱症状（腹泻、血便等）将HUS分为两大类：与腹泻相关和与腹泻无关。前者有前驱 症状，主要在婴幼儿中见到，为典型的 HUS（流行性）；后者无前驱症状，主要在儿童和成人中见到，为非典型 HUS（散发性）。这两类的发生率之比约为8∶1。1983年Riley等报告了与腹泻相关的HUS，其致病因子是志贺毒素（shigaliketox- in，SLT）。此后，大肠杆菌 O157受到注目。根据日本、加拿大、美国、意大利和法国等报告的总计，70%的HUS病因是大肠杆菌 O157，HUS多为该菌引起的出血性大肠炎的合并症。大肠杆菌 O157产生致病毒素verotoxin（VT）。VT分 VT1和 VT2两种，与HUS发病相关的为 VT2。与腹泻无关的HUS，其病因可分为原发性和继发性两个亚型。继发性中与感染、妊娠、药物毒性、器官移植、代谢紊乱等因素相关。

溶血性尿毒症综合征的病因
二、病理及发病机制
肾脏是HUS主要的受累脏器，也可累及其他脏器和组织。肾脏的主要病理改变是毛细血管内皮细胞肿胀，管壁增厚，管腔内有微血栓形成，管腔变窄。 GBM 与内皮细胞分离。偶见新月体形成。肾小管腔内有透明管型，近端小管上皮细胞缺血性损伤，空泡变性。肾小动脉内有大量纤维素沉积。晚期肾脏疤痕形成，肾小球 硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化。这些病变可呈局灶性、节段性或弥漫性。

溶血性尿毒症综合征发病机制
无论与腹泻相关或无关，本病的基本病变是血栓性微小血管症（thromotic microangiopathy，TMA）。由致病因子损伤血管内皮，引起纤维蛋白沉积和血小板聚集，造成微血栓形成，继而引起微血管病性溶血性贫血...