20岁的小伙阴茎睾丸像6龄童——上海博大医院

上海男性病专家医疗会诊中心 张铭吉
【相关疾病 低促性腺激素性腺发育不良kallmann综合症】
董某  男 20岁  学生  会诊号  20**1579
【病情简介】患者因小阴茎、小睾丸就诊,平素嗅觉差,不能辨别气味,发音仍为童音,睾丸阴茎仍像5、6岁孩童时期不见长大,检查身高176cm,皮肤细腻,无胡须、喉结小,双乳房不增大,无阴毛,阴茎呈幼稚型,长约3cm,双侧睾丸容积约3ml。血液性激素LH0.27mIU/ml  FSH0.05 mIU/ml T:0.96 ng/ml PRL216.98Uiu/ml 
E2 54.80pg/ml 外周血染色体核型分析:46,XY
【会诊及诊疗经过】2008年12月13日上海博大医院首次会诊,诊断低促性腺激素性腺发育不良,kallmann综合症,予以十一酸睾酮激发治疗3个月,其后予以绒促性腺激素+尿促性腺激素联合肌肉注射,三月后胡须阴毛增多,发声改变,阴茎增长,继续治疗一年,患者第二性征发育明显改善,阴茎常态下6cm双侧睾丸容积8ml,阴茎刻正常勃起和遗精。现已于女友热恋中。
【分析讨论】近年来因小阴茎小睾丸前来会诊病例逐年增多,导致患者小阴茎小睾丸原因很多,临床上常见的低促性腺激素性腺发育不良其原发病变在下丘脑和垂体,因为下丘脑分泌的促性腺释放激素(GnRH)缺乏,导致了促性腺激素缺乏和低下,使得病人到了青春期年龄睾丸阴茎仍停留在孩童期呈幼稚型,第二性征不发育,在低促性腺激素性腺发育不良的病人中,有伴有嗅觉减退或缺失者被称为kallmann综合症。
kallmann综合症的治疗主要是性激素替代治疗,治疗的主要亩的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的时间应在青春期发育前,但应为本病常被家长重视,常常就诊发生在婚前,甚至婚后,常常丧失料最佳治疗时间,激素替代一般选择绒促性腺激素和尿促性腺激素联合治疗,对于就诊较晚的患者,也可以开始选用十一酸睾酮及法治疗,再进行绒促性腺激素和尿促性腺激素联合治疗,本案例即采取该方案获得良好的疗效。
作者简介 张铭吉 上海男性病专家医疗会诊中心副主任兼秘书组组...

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