毛细血管瘤及血管畸形
1.临床表现
这类毛细血管瘤病变最大的特点是患者出生时及被发现,或者出生后不久就被发觉。因此,常常被称作“胎记”。其中最常见的是葡萄酒斑或称鲜红斑痣的血管瘤,另外又有一类结节状毛细血管畸形,表现为草莓状血管瘤。
毛细血管瘤约占80%的血管病变发生率。此型血管瘤临床很常见,国外文献统计男女性别比为1:3左右,国内没有一切确的统计数字,临床初步估算女性患病率较高。Mulliken等报道的40%的婴儿出生时就可发现,50%在出生后数天至数十天出现。
鲜红斑痣表现为出生时即带有的皮肤的红斑。颜色可由粉红色、鲜红色、紫红色(暗红色)等不同程度的红色不高出皮肤表面的病灶。极大多数临床压诊无褪色,无皮温升高,反之少数可例外。患者年龄增大以后,病变几何形态多数不发生改变,呈现按部位比例增大的特征。多数病灶颜色逐年加深,临床无自然消退现象。患者大多无不适主诉,极个别伴有异常出汗、或感觉异常。一般无明显功能障碍,少数因伴有各种综合征而出现肢体、脑部相应症状。
鲜红斑痣常伴的综合征为下列七种,Stem等报道:
(1) Sturge-Weber Syudrome
(2) Klippel-Trenaunay Syndrome
(3) Von Hippel-Lindau disease
(4) Rubinstein-Taybi Syndrome
(5) Beckwith-Wieoleman Syndrome
(6) Cobb‘s Syndrome
(7) Coat‘s disease
S-W综合征是以颅面部毛细血管扩张伴大脑的钙化为特征的。往往以三叉神经第一支供应的皮肤原发生毛细血管畸形。同侧脑膜毛细血管畸形伴钙化和皮质萎缩。
K-T综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。
V-H-L征是一种遗传疾病,为常染色体优势的病损,它由视网膜血管畸形和良性成血管性血管扩张畸形构成。另外可伴随有嗜铬细胞瘤、肾上腺样瘤、胰和肾脏囊肿。
R-T征表现为精神和行为退化,拇指和眶距增宽,生长障碍,小头畸形,视觉异常。
B-W征改变是腹壁闭合不全,脐疝和直肠分离,大内脏,巨人征,超龄骨,小...
这类毛细血管瘤病变最大的特点是患者出生时及被发现,或者出生后不久就被发觉。因此,常常被称作“胎记”。其中最常见的是葡萄酒斑或称鲜红斑痣的血管瘤,另外又有一类结节状毛细血管畸形,表现为草莓状血管瘤。
毛细血管瘤约占80%的血管病变发生率。此型血管瘤临床很常见,国外文献统计男女性别比为1:3左右,国内没有一切确的统计数字,临床初步估算女性患病率较高。Mulliken等报道的40%的婴儿出生时就可发现,50%在出生后数天至数十天出现。
鲜红斑痣表现为出生时即带有的皮肤的红斑。颜色可由粉红色、鲜红色、紫红色(暗红色)等不同程度的红色不高出皮肤表面的病灶。极大多数临床压诊无褪色,无皮温升高,反之少数可例外。患者年龄增大以后,病变几何形态多数不发生改变,呈现按部位比例增大的特征。多数病灶颜色逐年加深,临床无自然消退现象。患者大多无不适主诉,极个别伴有异常出汗、或感觉异常。一般无明显功能障碍,少数因伴有各种综合征而出现肢体、脑部相应症状。
鲜红斑痣常伴的综合征为下列七种,Stem等报道:
(1) Sturge-Weber Syudrome
(2) Klippel-Trenaunay Syndrome
(3) Von Hippel-Lindau disease
(4) Rubinstein-Taybi Syndrome
(5) Beckwith-Wieoleman Syndrome
(6) Cobb‘s Syndrome
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S-W综合征是以颅面部毛细血管扩张伴大脑的钙化为特征的。往往以三叉神经第一支供应的皮肤原发生毛细血管畸形。同侧脑膜毛细血管畸形伴钙化和皮质萎缩。
K-T综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。
V-H-L征是一种遗传疾病,为常染色体优势的病损,它由视网膜血管畸形和良性成血管性血管扩张畸形构成。另外可伴随有嗜铬细胞瘤、肾上腺样瘤、胰和肾脏囊肿。
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二、草莓状血管瘤
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