小儿脑瘫的病理生理学改变
脑瘫的病理改变很广泛,主要为脑干神经核,皮质,灰质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主,多见于早产儿,不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化;共济失调型大部分为先天性小脑发育不全;痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。从原因分析病理变化主要有;发育障碍和脑损伤,中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系,锥体外系和小脑三大体系。
1中枢神经系统发育障碍及先天畸形,脑发育不全 常见额叶,颞叶,脑室周围,脑白质等。先天畸形主要有神经管闭合不全而形成无脑畸形,脑膜膨出和脑膜脑膨出。中脑水管畸形等;脑泡演化发育障碍导致全前脑畸形,小脑扁桃体下疝畸形等;神经元移行及脑回形成障碍导致神经元异常,平脑回或无脑回,巨脑回畸形,多小脑回畸形等;联合障碍或中线结构异常可有缺如或发育不全,透明隔缺如或发育不全等。
2脑室周围白质软化 是脑损伤的主要神经病理改变,是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其发生机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善。终动脉侧支循环尚未建立,由缺氧缺血所致。现已证实早产儿pvl与脑瘫发生有紧密联系,典型临床表现是痉挛型双瘫或四肢瘫。亦与皮质脊髓束神经纤维受损有关。视觉损伤可能与pvl有关,表现为不同程度的视觉感知障碍,视觉发育延迟,视力障碍,视野缺损,斜视,眼球震颤,眼球追随运动缺陷等。可能是因为未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感。Pvl使视放射白质纤维缺失,皮层输入、输出纤维受损从而导致视交叉后视路内神经元间。皮层与皮层下中枢之间信息传递障碍所致。
3 神经生化的改变 根据体外实验和动物实验结果认为,自由基和神经递质如谷氨酸盐可促进脑组织坏死。
4产伤所致脑损伤 产伤可为颅外产伤。颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂。硬膜下血肿,脑缺血性梗赛等 与脑瘫关系密切的主要是后两种 。
5胆红素脑病 高胆红素血症时,胆红素通过血脑脊液屏障,损伤中枢神经系统的某些神经核,导致脑瘫病变的特点是基底节,海马。丘脑下部。齿状核等被染成亮黄色或深黄色。上述部位可有神经元变性,坏死,神经胶质细胞增生等变化。
6缺氧缺血性脑病 脑缺氧缺血是构成围生期胎儿或婴儿脑损伤的主要原因。基本病变主要有;脑水肿,脑组织坏死...
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