南京市第一医院胸心外科
南京市心血管病医院
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汪黎明  医学博士 副主任医师
 
先心病手术诊疗常规
先天性心脏病是指在胚胎发育过程中，心管发育异常所导致的先天性疾病，目前病因尚不十分明确，可能与怀孕早期病毒感染，各种理化因素导致基因突变，多基因遗传病变等原因有关，其主要指主动脉，肺动脉，左右心房，左右心室的发育，结构，功能异常所导致的各种畸形。其病理改变多样，有的简单，可能为单一畸形；有的复杂，临床表现是多种畸形的组合。
   先天性心脏病一般分为两大类：紫绀型和非紫绀型。
   紫绀型先心病包括：法洛氏四联症，法洛氏三联症，完全性大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，完全性心内膜垫缺损，三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，单心室，右室双出口，共同动脉干，主动脉弓中断等。所谓紫绀是指患儿嘴唇，面部，指/趾甲甲床，甚至全身皮肤发紫。重症患儿多在出生时或出生后不久即表现为面部甚至全身皮肤紫绀，喘憋，气促，精神萎靡，不肯吃奶，反应低下，反复出现心力衰竭，如不及时治疗常难以活过1岁。较轻者也可在出生后紫绀不明显，生后6个月左右逐渐出现紫绀，并渐加重，最常出现的为口唇，甲床，耳垂，鼻尖等部位，合并出现手指，脚趾端膨大（即杵状指，趾）吃奶或哭闹时可出现呼吸困难，严重时可突然晕厥，抽搐（即缺氧发作，具体处理方法见后）。较大的孩子可诉头痛，头晕，乏力，行走或游戏时常主动蹲下休息片刻能好转，既所谓蹲踞现象。
  非紫绀型先心病包括：室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉间隔缺损，单纯的肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣上/瓣下狭窄，部分性肺静脉异位引流，二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全等，较轻的病例可没有明显不适，仅在体检时发现心脏杂音，较重病例在婴幼儿时期可出现喂养困难，呕吐，呼吸急促，易疲劳，反复惟患感冒和肺炎，且容易合并新功能衰竭。随病情进展，肺动脉压力逐渐升高，大于体循环压力，临床上会出现紫绀，此时可能会丧失手术机会。
   入住心脏中心的患儿有的因体检时有心脏杂音，平常有表现症状（如紫绀，气促，苍白，易疲劳等）来就诊，有的是已在外院已坐过胸片，超声心动图检查得到初步诊断，较简单的先心病可通过病史，体格检查，X-...