???

???????????CT??

????????????????????????????p????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????DeBakey?3?????????

?80%??????????????????Turner??-Ehlers-Danlos????????66.7kPa(500mmHg)???????????????????????????????????

??
1..? ?????????p????????????
2..?? ???????...

  ??????????????????????????????????

?

  ????24????1%2%????????????

?

  1.????50?????????????????????????????????

  2.?????Marfan??-Ehlers-Danlos?????????????????????????????

  3.????????????????

  4.?????????????????

??
  
  ??????????????2000??...

     (1) ?????????????????????????????????????????????????????????13.316.0kPa(100120mmHg) ?????????????????????p??????????????????????
      (2) ??(6)??????? 70%??30%????20%?50%?`???????
     ????????????????17.3kPa...

5.1  ?????  ????????4??90%???????????????????????????1/3?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????35mg?????50100mg???2?46h??????????????????? ? ?
5.2  ?????  ?????dp/dt????????????100120mmHg?????????????????????????????????5?????...

???????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????
?????? ??? ?? ? ?
????????????????????????????????????????????????
????????????
???????????2???????????????????????????????
?????????????????????????????????
???????????????????
?
?????????...