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视网膜色素变性是什么

视网膜色素变性简介
视网膜色素变性简称为RP,它是一种影响视网膜、引起视网膜功能退化的一种遗传性眼睛疾病。视网膜色素变性患者的感光细胞随着病情的发展会逐渐发生性质的改变,致使患者最终丧失视力功能。根据我国的调查资料,群体患病率约为1/3500。
遗传方式
视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及X性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,X性连锁隐性型少见,但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。目前已查明有超过130个遗传基因的突变会引起视网膜退化病变的表征。
治疗方法
目前视网膜色素变性,并无实效的治疗方法。
在国外通常的治疗是佩戴遮光眼镜,用于延缓病情发展,从物理角度杜绝蓝光的有害光线伤害,让病人尽可能的获得视觉质量提升的同时,尽力延缓病情发展时间。
衡量好的遮光眼镜大致有三个原则:
1、是否有国家权威部门的检测报告,一些无良的眼镜厂商炒作概念,实际效果却差强人意。
2、蓝光的阻隔比例的高低。
3、是否实现360度防护,普通的眼镜阻隔蓝光比例在高,但是仍然有35%的光线从镜架两侧和上下进去眼镜,因此...

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视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一类以进行性感光细胞和色素上皮细胞功能障碍为特征的遗传性疾病,世界范围内发病率为1/3000-1/4500.目前全世界约有数百万患者,为西方国家最常见的致盲性眼病之一,在我国,发现率呈逐年上升趋势.


  RP单发于眼部,遗传类型多样.其中,常染色体隐性(autosomal reccssive,AR)遗传约占60%,常染色体显性(autosomal dominant,AD)遗传约占60%,常染色体显性(autosomal dominant,AD)遗传约占10%-25%,x-连锁遗传占5%-18%.



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