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进行性肌营养不良是种什么病?有什么症状和后果?


进行性肌营养不良是一组隐袭起病缓慢进展的肌肉变性疾病,主要侵犯骨骼肌,心肌,目前病因不明,一般认为与遗传有关!由于遗传性肌细胞膜的代谢缺陷,引起膜功能改变、渗透性异常、与能量代谢有关的酶从病肌细胞膜向外漏出,导致肌肉组织变性萎缩。临床分:假肥大型(儿童)、肢带型(少年)、面肩肱型、远端型(成年)、眼肌型(青年)、眼咽型,对于症状及后果各型有所不同,这里没能一一细说,若能知哪一型、或说清楚症状再谈!

进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.
肌营养不良症状分为下列类型:

  (一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两...

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