急性早幼粒细胞白血病研究进展
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）作为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)中的一个特殊亚型，约占成人AML的10~15%，其中位发病年龄约为40岁，随着年龄的增加，APL的发病率无明显增加。
APL曾经是白血病中最凶险、最易致死的亚型之一。自８０年代以来，我国医学工作者从中药中筛选出的砷剂治疗APL是一项世界性的突破，目前已得到全世界的认同，极大地改善了以前APL治疗中的高死亡率问题，是我国医学界对世界人类的一大贡献，也是传统的中医中药对人类的一大贡献。
近十余年，由于全反式维甲酸和三氧化二砷的发现和应用，采用双诱导治疗能够使APL的初期诱导缓解率达到90％以上，并大大减少了因出血而导致的死亡。在药物双诱导治疗之后，给予短程化疗，然后结合以维甲酸、三氧化二砷为主的药物进行维持治疗，可以使APL病人在2年左右的时间即可以结束治疗，同时病人的临床治愈率可高达90％以上。不需要进行骨髓移植就可达到临床治愈的目的。
一、分子生物学发病机制
尽管大多数APL患者病因尚未完全清楚，但是，随着分子生物学、细胞遗传学等研究技术的发展，人们对APL分子生物学发病机制已经有了足够的认识。
目前，在APL患者中已发现5种RARα基因的重排类型，它们分别是t(15;17)(q22;q21)、t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)、t(11;17)(q13;q21)以及因基因间染色体DNA缺失所形成的Statb5- RARα融合基因。
其中，t(15;17) 约占APL的98%，易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21 上的维甲酸受体α基因（RARα）发生交互性重排，分别在15和17号染色体上形成PML-RARα和RARα-PML 融合基因。患者的白血病细胞均有PML-RARα融合基因表达，仅70~80%的患者同时表达RARα-PMLL融合基因，说明PML-RARα融合基因是致病的关键。根据PML断裂点位置不同，PML-RARα转录本有bcr1、bcr2和bcr3三种亚型，前两者长度相似，均被称为长型（L型），但bcr2又被称...
APL曾经是白血病中最凶险、最易致死的亚型之一。自８０年代以来，我国医学工作者从中药中筛选出的砷剂治疗APL是一项世界性的突破，目前已得到全世界的认同，极大地改善了以前APL治疗中的高死亡率问题，是我国医学界对世界人类的一大贡献，也是传统的中医中药对人类的一大贡献。
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