小骨窗后颅凹减压显微术式治疗ChiariⅠ型畸形

    ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation, CMⅠ)是以小脑扁桃体疝入枕骨大孔,合并或者不合并脊髓空洞为病变特征的先天性颅颈交界区畸形。目前,针对于该疾病的手术方案仍有不同的选择,各家报道不尽一致。2004年以来,我们对ChiariⅠ型畸形患者,采取了有限小骨窗后颅凹减压显微外科手术治疗,取得了良好的效果。主要症状和临床体征包括头部或者颈肩部疼痛,肢体感觉减退,感觉过敏,肌力下降,肢体肌肉萎缩,后组颅神经功能障碍(出现吞咽呛咳、声音嘶哑等症状),两便障碍,Honer氏征1例(半侧肢体多汗),间歇性呼吸困难,合并脊柱侧弯畸形等。影像学资料显示小脑扁桃体下疝深度为枕骨大孔平面下2mm-14mm,小脑扁桃体末端形态变尖,枕大池蛛网膜下腔几乎完全闭塞;多数病例合并有不同程度的脊髓空洞,其中颈段7例,颈-胸段12例,胸腰段7例,全脊髓3例。空洞形态多变,以串珠样,或多个相连的囊腔较为常见。
   手术采用全麻下枕下减压,咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓,枕骨大孔上缘枕骨鳞部咬除不超过下项线,形成纵向不超过4cm、横径约1.5cm大小骨窗进行骨性减压。之后切开枕颈部增厚的环枕筋膜进行适当的锐性剥离后剪开硬脑膜,在显微镜下分离两侧扁桃体之间的粘连,对下疝的小脑扁桃体进行双极电凝使之皱缩或者行软脑膜下切除下疝部分小脑扁桃体,从而解除小脑扁桃体对延髓、中央管闩部的压迫,随后探查第四脑室正中孔,确保第四脑室流出道的通畅,促使第四脑室与小脑延髓池形成交通。依据脊髓空洞的严重程度,在空洞直径超过脊髓直径70%的病例,根据需要可能增加C2-C4椎板切开范围增加显露,以行脊髓空洞的分流手术,早期的脊髓空洞分流均采用后正中切开,近年来常规采用脊神经背根进入区域切开行空洞分流。硬膜取自体斜方肌腱膜扩大修补。术后一般颈托固定2周。
    按照Tator标准,术后症状、体征明显改善者为优,症状、体征稳定者为良,术后神经功能恶化者为差。术后半月评价手术效果,优23 例(79.3%),良6例(20.7%),无加重患者。比较而言,疼痛症状改善显著,运动功能改善较感觉功能改善更为明显,1例Honer综合征患者术后症状完全消失。术后MRI复查资料显示,小脑扁桃体达正常水平,未发生小脑下垂改变,26例患者枕...

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干细胞治疗脊髓损伤多长时间见效?

问:干细胞治疗脊髓损伤是用什么方式?


答:1、静脉途径:专家对短暂大脑中动脉闭塞的大鼠模型比较股静脉和纹状体两种移植方式时发现,经股静脉移植较纹状体内移植对MCAO的功能恢复更有效。对于SCI是否如斯还有待进一步证明。以上三种干细胞治疗脊髓损伤的移植方式要针对性的选择。


2、脑脊液途径治疗:可选择合适时机进行干细胞移植,通过椎体穿刺将干细胞注入脑脊液中,干细胞会迁移至脊髓损伤部位并修复受损的神经细胞。此种方法不必开刀,简便易行,可重复性好。


3、脊髓损伤部位原位治疗:在脊髓损伤手术治疗中,将干细胞直接移植到损伤区附近,可促进神经细胞功能的改善和恢复。但要掌握手术时机并不...

脊柱裂怎么治疗

早期认识脊柱裂对于患者的治疗起着重要作用。我们归纳了以下几个方面:
  1、局部皮肤表现:腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块等。常常家属在小儿刚出生几个月内发现腰骶部皮肤的大包,其实可能为脂肪瘤和脊髓脊膜膨出,或者一个小的凹陷,有的时候会分泌一些油脂样物质,甚至有的时候小儿像是生长了一个小尾巴一样。这是患者就诊的最早和最为主要的原因。

  2、下肢功能障碍:包括下肢和会阴部的感觉障碍,如足部感觉麻木,严重者烫伤或割伤仍不知痛;下肢尤其是足和踝部的运动功能障碍,如足下垂,行走时脚尖拖地;下肢足部和踝部的畸形,如马蹄内翻足等。在小儿家属常常发现一只腿没有力量,或者能...

对于“肖氏反射弧”治疗脊柱裂伴大小便功能障碍的几点质疑

对于“肖氏反射弧”治疗脊柱裂伴大小便功能障碍的几点质疑
 
脊柱裂导致的大小便功能障碍是患者最大的痛苦和妨碍患者不能融入社会的最主要的原因,也是患者就医最常见的原因。我在门诊常常听到患者家属说只要能够治疗好大小便问题,倾家荡产在所不惜。同样脊柱裂患者伴大小便功能障碍也是我们医疗界最难解决的问题。因为长期脊髓缺血缺氧导致的神经组织的受损很多情况下是不可逆地。
当看到“肖氏反射弧”治疗脊柱裂伴大小便功能障碍的方法后,我和广大脊柱裂患者有一种“忽如一夜春风来,千树万树梨花开”的感觉,前途一片光明。这种手术就是应用损伤节段上的躯体运动神经与损伤节段的支配大小便的植物神经吻合治疗大小便功...

慢性小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞-----最近手术报道

慢性小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞-----最近手术报道
 

患者男性,湖南岳阳人,主因颈部疼痛活动受限10年,加重伴胸背部疼痛2个月。患者一直没有认识到颈部疼痛是小扁桃体下疝引起的原因。一直按照颈椎病治疗,2007年检查胸腰部MRI显示:CHIARI畸形伴颈胸部中央管扩张,很小的空洞,但是1年后再检查发现,空洞明显扩大,但是患者并没有感觉明显的不适。可见有时患者的影像学表现和症状并没有明显的相关性。也有的时候患者并不认识出现的症状和体征,因为此病的表现多样性,每一个人都表现的不一样。即使医生也可能误诊此病。而且只要是出现症状就是脊髓功能受损的表现,神经功能的回复需要很长时间。这就...

孩子长期尿床应注意隐性脊柱裂

       我们在临床工作中经常遇到孩子十几岁了还尿床,看了很多医院不知是什么原因,最后经过尿动力学及腰骶部核磁共振成像检查才知孩子患有隐性脊柱裂。郑州大学二附院泌尿外科何朝宏
       隐性脊柱裂是指脊柱裂在体表无椎管内容物膨出,仅有椎板缺如,是脊柱先天性畸形中最为常见的一种,发病率约占人口的1%,多见于腰骶部,病变部位的硬脊膜内外层可有纤维及脂肪增生,蛛网膜纤维变性及囊肿形成,神经根粘连,脊髓发育异常,终丝增厚等。临床上大多不出现症状,部分患者可见病变部位局部皮...
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