ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation, CMⅠ)是以小脑扁桃体疝入枕骨大孔，合并或者不合并脊髓空洞为病变特征的先天性颅颈交界区畸形。目前，针对于该疾病的手术方案仍有不同的选择，各家报道不尽一致。2004年以来，我们对ChiariⅠ型畸形患者,采取了有限小骨窗后颅凹减压显微外科手术治疗，取得了良好的效果。主要症状和临床体征包括头部或者颈肩部疼痛，肢体感觉减退，感觉过敏，肌力下降，肢体肌肉萎缩，后组颅神经功能障碍（出现吞咽呛咳、声音嘶哑等症状），两便障碍，Honer氏征1例（半侧肢体多汗），间歇性呼吸困难，合并脊柱侧弯畸形等。影像学资料显示小脑扁桃体下疝深度为枕骨大孔平面下2mm-14mm，小脑扁桃体末端形态变尖，枕大池蛛网膜下腔几乎完全闭塞；多数病例合并有不同程度的脊髓空洞，其中颈段7例，颈-胸段12例，胸腰段7例，全脊髓3例。空洞形态多变，以串珠样,或多个相连的囊腔较为常见。
   手术采用全麻下枕下减压，咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓，枕骨大孔上缘枕骨鳞部咬除不超过下项线，形成纵向不超过4cm、横径约1.5cm大小骨窗进行骨性减压。之后切开枕颈部增厚的环枕筋膜进行适当的锐性剥离后剪开硬脑膜，在显微镜下分离两侧扁桃体之间的粘连，对下疝的小脑扁桃体进行双极电凝使之皱缩或者行软脑膜下切除下疝部分小脑扁桃体，从而解除小脑扁桃体对延髓、中央管闩部的压迫，随后探查第四脑室正中孔，确保第四脑室流出道的通畅，促使第四脑室与小脑延髓池形成交通。依据脊髓空洞的严重程度，在空洞直径超过脊髓直径70%的病例，根据需要可能增加C2-C4椎板切开范围增加显露，以行脊髓空洞的分流手术，早期的脊髓空洞分流均采用后正中切开，近年来常规采用脊神经背根进入区域切开行空洞分流。硬膜取自体斜方肌腱膜扩大修补。术后一般颈托固定2周。
    按照Tator标准，术后症状、体征明显改善者为优，症状、体征稳定者为良，术后神经功能恶化者为差。术后半月评价手术效果，优23 例（79.3%），良6例（20.7%），无加重患者。比较而言，疼痛症状改善显著，运动功能改善较感觉功能改善更为明显，1例Honer综合征患者术后症状完全消失。术后MRI复查资料显示，小脑扁桃体达正常水平,未发生小脑下垂改变，26例患者枕...