运动神经元疾病定义 运动神经元症状体征

运动神经元疾病定义 运动神经元症状体征
运动神经元定义
运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。
癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。
运动神经元症状体征
起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分,病员感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和吞咽困难 ,舌肌瘫痪、萎缩,舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化,进行性脊髓肌萎缩,进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。

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2、皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现真性与假性麻痹并存;
3、进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

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