LAM常见医学问题及其处理  
作者：北京协和医院呼吸科   徐凯峰  
本文简单介绍淋巴管肌瘤病(LAM)病人经常会遇到的一些医学问题：气胸、乳糜胸、血管肌脂瘤、骨质疏松和肺移植。
气胸
气胸在LAM病人并不少见，很多病人因为气胸才发现患有LAM。在出现气胸时，呼吸困难可突然发生或突然加重。
什么是气胸？
正常情况下，肺与胸腔壁之间没有气体，只有少量起润滑作用的液体。由于肺内的气体进入胸腔导致肺的塌陷，称为气胸。通常的形成原因与胸膜表面或胸膜下的肺大泡破裂有关。气胸的发生可以没有任何原因，但也可以发生在某些情况下，如抬举重物、用劲屏气和飞机旅行时。LAM病人容易发生气胸，对这些容易发生气胸的情况需要特别留意和小心。
气胸有何症状？
在气胸发生时通常会出现呼吸困难或原有呼吸困难加重，症状与气胸的程度和进展速度有关。在气胸量比较少时，也可以没有任何症状。由于LAM是一种少见病，许多急症科的医生未必对此了解，您应该告诉医师，您被诊断过LAM，气胸可能和LAM有关，并建议请呼吸专科医师会诊。
气胸如何诊断？
气胸的诊断方法很简单。明显的气胸在医生查体时就可以发现。通常胸片可以确认有无气胸。如果气胸量少或位置特殊，在胸片上可能看不清楚，可申请胸部CT检查。
发生气胸后如何治疗？
治疗上包括两个方面，一方面使萎陷的肺重新复张，另一方面预防气胸复发。
 
少量气胸（10-15%）可观察，让它自行吸收。卧床休息和吸氧有助于气胸的吸收。另外，如果有咳嗽症状，需要用镇咳药物。在观察过程中， 应注意观察症状变化，并复查胸片。
 
胸管引流是治疗气胸的有效方法，它通过一根管道将胸腔内的气体排出。胸管引流术在局麻下进行，除了疼痛，常见的并发症有胸膜反应、出血和感染等。经胸管排气通过接单向阀、水封瓶或负压吸引等多种方法进行。大部分病人通过以上治疗获得好转。在以上简单方法无效，或反复发生气胸时，需要采取一些复杂的治疗方法，如胸膜粘连术和手术等。
 
LAM病人在第一次发生气胸后可能会再次发生气胸，在恢复后需要注意预防。主要的预防措施包括减少呼吸系统感染（感冒、咽炎和肺炎），避免举重物，保持大便通畅，不要突然起立等。
 
乳糜胸和胸腔积液
胸腔积液是LA...