颅内动脉夹层与夹层动脉瘤

    颅内动脉夹层是指脑血管壁的病理性夹层累及动脉的内膜、形成内膜下血肿并扩张到内膜和中膜之间。夹层动脉瘤(Dissectiong aneuresm)或动脉剥离(artenial dissection)是指病理性夹层发生在中膜层内或中膜和外膜之间的剥离,脑动脉壁膨出,发生动脉瘤样扩张。
    病因有外伤:运动员或消防员,在运动后发生;遗传性结缔组织病;Ehlers-Danlos综合征IV型;Marfan综合征;常染色体显性多囊肾;成骨不全I型;肌纤维发育不良约15%~20%发生颅内及颈部夹层,双侧颈内动脉发病占50%。
其发病原因是由于动脉壁内膜撕裂,使血液在动脉压的作用下进入动脉壁夹层中。由于颅内动脉的肌层和外膜厚度只有颅外动脉的2/3,且外弹力膜发育不全,滋养血管少,可导致外膜下发生夹层。 颅内动脉夹层导致血管腔狭窄,常有血栓形成和继发的脑缺血;颅内动脉夹层动脉瘤由于动脉外膜较薄弱和缺乏血管周围支持组织,致79%病人发生蛛网膜下腔出血。颅内动脉夹层与夹层动脉瘤,发生于前循环时,多见于儿童和青少年,且常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干;发生于后循环时,多见于成年人,且常见于小脑后下动脉起始部(V4段)。
颅内动脉夹层的形成是一个动态的病理过程,约50%动脉夹层内形成机化血肿,随着时间的延长转成良性血管结构而自愈。
    50岁以下的脑卒病人中,约10%为夹层动脉瘤所致;颅内动脉夹层动脉瘤的平均年龄约30岁,男性居多;表现为SAH的椎动脉夹层平均年龄约49.6岁,2/3男性(与性染色体有关的内膜纤维弹力层异常有关);1/4颈内动脉夹层动脉瘤、>1/2基底动脉夹层可发生蛛网膜下腔出血;椎基动脉夹层占SAH的3%~7% ,右椎动脉夹层动脉瘤多表现为SAH,左椎动脉夹层多表现为脑干缺血。
临床表现为1.急性缺血表现:严重偏头痛是本病的主要症状,脑缺血、初始症状后数天发生卒中2周内症状呈反复性,Horner综合征,血管搏动性杂音,基底A夹层并发症状——脑干缺血、头痛、脑干梗塞。2.慢性缺血:夹层动脉瘤可产生隐匿性血栓粒子→颅内动脉栓塞,大型或有占位效应的夹层动脉瘤,局限性神经功能缺失、颅神经症状。3.SAH主要表现:头...

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