脊髓栓系会下肢瘫痪，大小便失禁
顾教授：您好，我是第四军大学的张孝飞教授介绍找你的。在第四军医大学的专家的诊断结果是孩子以后会下肢瘫痪，大小便失禁。我侄女现在刚出生40天，医院的检查结果是：1、腰椎3-4椎体水平脊椎纵裂并脊椎栓系：2、腰1水平脊椎空洞。我想向你咨询一下，看有什么更好的治疗方案。
答复：脊髓纵裂（split cord malformations，SCM）是脊髓发育缺陷所致的一种罕见畸形，脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开且多伴背部皮肤异常、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，在纵裂附近常合并脊椎空洞症，就是脊髓中心积水而膨胀，引起临床上神经症状，如感觉丧失、大小便失禁、脊柱侧弯、双下肢感觉运动功能障碍、足部畸形等脊髓栓系综合征。
脊髓纵裂病因尚不完全清楚，Olliver于1937年首先将由于骨嵴或纤维束把脊髓分成左右两部分这种畸形称之为脊髓纵裂（Diastematomyelia），Pang将其分为Ⅰ型、Ⅱ型，继之又提出混合型。SCM极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高SCM、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系，直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗SCM的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。
手术以脊柱中线病变部位一处或两处切口，切除病变的皮肤、皮下脂肪瘤，剥离紊乱的椎旁肌，显露畸形的棘突椎板和裂开的椎板。双开门打开椎板暴露足够范围的病变。显微镜下先于腰骶部探查椎管切断终丝，切除脂肪瘤、骶管囊肿、皮样囊肿等松解栓系，修补脊膜，因脊髓空洞小且症状轻而未行内引流术。再切除骨、软骨、纤维间隔。进展型先天性脊柱侧弯一期或二期后路半脊椎切除矫治。切除纵裂时先在畸形棘突椎板的上下方双开门打开椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、变厚变宽的椎板暴露骨性或软骨性骨嵴及硬膜。然后打开硬膜，至骨嵴处尽可能靠近骨嵴切开硬膜以便术后容易缝合，清楚暴露脊髓，骨性、软骨性或纤维性间隔，从脊髓裂隙最长宽处切除间隔，松解周围纤维性或血管束彻底解除粘连。
手术常见双棘突或棘突缺如，畸形的棘突椎板内常有肌肉、脂肪及血管组织，暴露时易出血。纵裂处椎板常融合、增厚，其上下椎板常裂开，手术时易误入椎管。...
答复：脊髓纵裂（split cord malformations，SCM）是脊髓发育缺陷所致的一种罕见畸形，脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开且多伴背部皮肤异常、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，在纵裂附近常合并脊椎空洞症，就是脊髓中心积水而膨胀，引起临床上神经症状，如感觉丧失、大小便失禁、脊柱侧弯、双下肢感觉运动功能障碍、足部畸形等脊髓栓系综合征。
脊髓纵裂病因尚不完全清楚，Olliver于1937年首先将由于骨嵴或纤维束把脊髓分成左右两部分这种畸形称之为脊髓纵裂（Diastematomyelia），Pang将其分为Ⅰ型、Ⅱ型，继之又提出混合型。SCM极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高SCM、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系，直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗SCM的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。
手术以脊柱中线病变部位一处或两处切口，切除病变的皮肤、皮下脂肪瘤，剥离紊乱的椎旁肌，显露畸形的棘突椎板和裂开的椎板。双开门打开椎板暴露足够范围的病变。显微镜下先于腰骶部探查椎管切断终丝，切除脂肪瘤、骶管囊肿、皮样囊肿等松解栓系，修补脊膜，因脊髓空洞小且症状轻而未行内引流术。再切除骨、软骨、纤维间隔。进展型先天性脊柱侧弯一期或二期后路半脊椎切除矫治。切除纵裂时先在畸形棘突椎板的上下方双开门打开椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、变厚变宽的椎板暴露骨性或软骨性骨嵴及硬膜。然后打开硬膜，至骨嵴处尽可能靠近骨嵴切开硬膜以便术后容易缝合，清楚暴露脊髓，骨性、软骨性或纤维性间隔，从脊髓裂隙最长宽处切除间隔，松解周围纤维性或血管束彻底解除粘连。
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