肌张力障碍的临床分型

   病因学和症状学标准可同时用于肌张力障碍的临床分型。原发性(特发性)肌张力障碍有别于继发性(症状性)肌张力障碍的是其临床检查、神经影象学、脑脊液、常规电生理和标准的实验室检查均正常。近年来越来越多的原发性肌张力障碍综合征被归于与基因相关。早年发病的原发性肌张力障碍(旧称为变形性肌张力障碍)是由第9条染色体长臂的DYT1基因突变所致。但还有其他类型发病较晚且进展较慢的常染色体遗传的肌张力障碍的基因位点不同于DYT1。甚至在很明显的散发性的特发性局灶性肌张力障碍中,低外显率的常染色体遗传也可能起了重要的作用。
   在肌张力障碍的分型中最重要的症状学标准是异常运动的分布部位(局灶性、节段性、全身性、偏侧性)。不自主运动的类型通常被描述为“移动”(固有的或缓慢运动型)或“固定”(异常姿势)。其诱发动作可通过病史或临床检查来确定。近来被接受的肌张力障碍的临床评定量表(DRS)包括全球医师肌张力障碍评定量表(PGDS),Burke-Fahn-Marsden(BFM)量表和联合肌张力障碍评定量表(UDRS)。局灶性肌张力障碍特定的评价标准不在此赘述述,因其很少值得冒脑部手术的风险。近几年,BFM量表被大部分研究者选用于评价立体定向手术治疗严重的肌张力障碍的疗效。BFM分为两部分:一个为运动评分,建立于运动检查的基础上;另一个是残疾程度评分,基于随访病人日常生活的活动功能。运动评分是对9个身体区域独立评分的总和。每个区域的评分来源于严重程度和诱发因素,均最低0分,最高4分。BFM量表中运动评分最高得分为120分,因为眼、嘴和颈部在全身性肌张力障碍的运动功能损害中相对不很重要,故这些区域的得分还须乘以0.5。运动评分可从监测录象中获得,这可以让观察者在不知情状态下评估。UDRS是肌张力障碍研究小组(DSG)制定的,是BFM的扩展且使肌张力障碍的评分更为详尽,UDRS包括身体14个区域的评定,最严重的为56分。PGDS是较简单的评价量表,包括人体的10个区域,得分从0分(无肌张力障碍)至10分(最严重),总分最高100分。
   近期这三种评分量表在一个多中心的研究中对其有效性、 可靠性及操作方便程度进行了比较。在培训过的观察者中,BFM显示了最佳的内在一致性、良好的有...

▼ "肌张力障碍的临床分型" 的相关文章:

当心家长错误妨碍宝宝交友孩子出现语言障碍

  战同陪的交往必须要反在实践中才干发展起来,与其他宝宝之间的“盾盾”是不可躲任的,要慢慢让宝宝学会自己处理。包办代劳,事事为宝宝出尾,是不可能让宝宝学到交往技能的哦。
  网友:孩子一岁左左开始说话,现反在2岁了,最远说话反而吃力了,有时一句话的第1个字重复好几遍,有时组织一句长句子很省劲,我知道这好象是语言发展的一个阶段尽量忽略她,但有一天,她问我:妈妈,我好像不会说话了。我想请教您,这种阶段需要很长时间吗?我该向她解释吗?我该怎样去做呢?
  1、因为玩玩具发生“让议”,对方爷爷竟然过来推了宝宝一把
  宝宝交往中几个常见的误区
  不想让宝宝吃盈,于是教宝宝怎样霸道,暂时是不吃...

帕金森综合症会导致性功能障碍吗?北京名仕医院神经内科黄金钟运用五联疗法治疗帕金森

        帕金森综合症会导致性功能障碍吗?北京名仕医院神经内科黄金钟运用五联疗法治疗帕金森
    得了帕金森该怎么办?目前治疗帕金森最好的方法是什么?哪里能治疗帕金森?帕金森的疗效如何?等等类似的问题成了帕金森人群中最关心的话题,但是到底能不能满足各大患者的需求,使治疗帕金森的效果达到最佳,让帕金森患者的家庭恢复健康和幸福。北京名仕医院帕金森科黄金钟主任采用“五联综合气血平衡疗法”治疗帕金森综合症有奇效帕金森  黄金钟  如何治疗帕金森。帕金森...

脑瘫的针灸疗法

脑瘫的针灸治疗 什么是脑瘫 脑瘫,即脑性瘫痪(cerebral palsy, CP),是指从出生前到出生后短时期内,脑发育阶段因各种原因所致的非进行性脑损伤及发育缺陷。它主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时经常伴有其它并发障碍如智力低下、语言障碍、癫痫等。国际上统计脑瘫的发病率为1‰-5‰,国内流行病学调查在1.8‰-4‰之间,是继脊髓灰质炎被控制后最常见的儿童致残性疾病。
 
脑瘫有何主要临床表现  其中最主要的临床表现为:运动障碍、姿势异常
其它伴随障碍有:
合并语言障碍:约为66.40 %;
合并智力低下:约62.97%;
合并癫痫:16.97%;
...

警惕!鱼鳞病不及时治疗会出现各种并发症

  鱼鳞病综合症,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病会引发的综合征很多。
  鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征,为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同...

婴儿脑积水的常见症状

临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅轻易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、停止性增大。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
           &...
E健网知识分享 © 2012
本站所有内容均为网上收集,如果违反版权请发邮件至 ask#ej38.com (#替换成@),将在48小时内删除