未分化结缔组织病早期症状有哪些?
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。表1总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。
在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。
1.皮肤黏膜病变 皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。
盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者。各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑。愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。
颧部红斑发生率约为10%。为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。
光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右。双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。
2.关节及肌肉病变 此病变较为常见。约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。
3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。
另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局...
在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。
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颧部红斑发生率约为10%。为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。
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2.关节及肌肉病变 此病变较为常见。约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。
3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。
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