肺动脉高压分为特发性（即原发性）和继发性两种，近年来，随着该病病理学研究的进展，治疗措施也不断增多，但是药物治疗的疗效甚微。目前，肺动脉高压的药物治疗包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等。
 一、肺动脉高压的传统治疗
 
    传统内科治疗包括吸氧、利尿、强心和抗凝。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。先天性心脏病患者应尽早行介入封堵或外科修补矫治术。
 
    1．氧疗：肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是血氧饱和度低于90％；先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。
    2．利尿剂：对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。治疗期间应密切监测血钾，使血钾维持在正常水平。
    3．地高辛：心输出量低于4L/min或心搏指数低于2.5L·min－1·m－2是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张、基础心率大于100次/min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。
    4．华法林：为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5～2.0之间。
    5．多巴胺：是重度右心衰竭（心功能Ⅳ级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3～5μg·kg－1·min－1，可逐渐加量到8～10μg·kg－1·min－1甚至更高。
    二、肺血管扩张剂
 
    目前临床上应用的血管扩张剂有：钙通道阻滞剂、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂。
 
    1．钙通道阻滞剂：只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用。
 
    对急性肺血管...