利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化症的疗效评价

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 张风民,男,61岁,自2007年年初就出现多次摔跤的情况,但并没发现其它不适,到七月份右手出现无力面且用筷子都困难的情况,到十一月份病情加重,双腿走路感到无力,去医院就诊做了脊柱与头部的CT与合磁共振与肌电图都没发现什么问题,医生最后诊断为“肌痿缩侧索硬化症”并说这病没法治,可以试用“力如太”,但并不一定能有效,也有人推荐使用“辅酶Q10”与“鼠精神生长因子”共用,还有人说吃中药能有效,用什么办法治疗或用什么药最好?谁知道? 肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症,可延长患者的存活期,推迟或延缓其呼吸功能障碍。   
   药理作用与机制    利鲁唑能透过血脑屏障,主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。多种体外细胞膜模型均证明,利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。在啮齿动物的研究中,利鲁唑具有抗惊厥作用,这种性质与二羧基氨基酸的拮抗剂相似,能抵抗兴奋性氨基酸所诱导的脑皮质中鸟苷单磷酸的升高和嗅结节、纹状体中的乙酰胆碱的释放,因此,推测利鲁唑可拮抗兴奋性氨基酸如谷氨酸的传递。在急性脑缺血模型中,利鲁唑可减少记忆功能损伤及海马锥体神经元的变性。在动物谷氨酸损伤模型中,利鲁唑对胎鼠运动神经元有明显保护作用,且与剂量相关。因此,利鲁唑对肌萎缩侧索硬化症的治疗作用可能与以下3种机制有关:抑制谷氨酸释放;抑制兴奋性氨基酸受体受刺激后的反应(阻断兴奋性氨基酸受体);稳定电压依赖性钠通道的非激活状态(抑制神经末梢和神经元细胞体上的电压依赖性钠通道)。  
    药物动力学     利鲁唑口服后约有90%吸收,生物利用度为60%,服药后1~1.5小时达高峰浓度,主要在肝脏中代谢...

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采用饮食治疗重症肌无力

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利鲁唑—目前公认的唯一能延缓肌萎缩侧索硬化症发展的药物

2008年5月,由海南万特制药生产的治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)药物利鲁唑(万全力太)在国内上市,其价格低于目前所有同类品种,而之前已有江苏恩华生产的利鲁唑片和法国安万特生产的力如太等多个品牌在国内先后上市。
入选理由:
    抗谷氨酸药利鲁唑(riluzole)是第一个获美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物。也是目前唯一公认对缓解ALS进展有效的药物,研究显示,它可延缓ALS的进展,并改善病人生存状态。
    肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称为“渐冻人”,是运动神经元的一种,该病是运动神经细胞(神经元)进行性退化,而引...

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