完全型心内膜垫缺损的定义：       是由心内膜垫发育异常所致的一类心脏畸形，其形态特点是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，而且在其上下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。




 

发病率：
本病很少见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。
 
临床表现：
一般而言，本病因同时有房室间交通和房室瓣关闭不全，临床表现较严重但是无特异性。
 
（一）症状  患儿通常在出生后即可表现出明显症状，如多汗、呼吸急促和喂养困难等，病情严重者，在新生儿期即可出现心衰和肺炎。
 
（二）体征  多数患儿都存在不同程度的发育迟缓、营养不良、贫血及胸廓前凸畸形；静息状态下可见轻微紫绀，哭闹时则明显加重。听诊有心动过速，胸骨左缘及心尖部均可闻及收缩期杂音，肺动脉区第2心音常亢进或分裂；合并心衰者可出现肺部啰音，颈动脉充盈和肝脏增大；合并严重肺高压者可出现明显紫绀和杵状指。约半数以上的患儿可合并21-三体综合征，因而有相应的智力低下和面容特征。
 
诊断:
凭借良好的心脏超声，综合心电图及其他临床资料，可诊断本病，并与其他先天性心脏病鉴别。目前心导管和心室造影已不是本病的常规检查，但是对于大龄或合并严重肺动脉高压的患者则需要做心导管的检查，以便确定心内分流的状况，测定肺动脉压力，并以此计算肺血管阻力；合并其他心内畸形者则需要做心室造影。
 
自然病程：
因本病属较少见的先天性心脏病，迄今没有大组病例的自然病程观察资料。尸检资料表明，近2/3的患儿在婴儿期死亡。因严重的房室瓣回流和心内分流，患儿肺动脉高压发生早且严重，在婴儿期内就可出现肺血管的器质性病变。临床上常可见到本病合并晚期肺动脉高压而丧失手术机会的学龄前儿童。
 
治疗方法：
本病一旦确诊，就应考虑手术。鉴于本病继发肺动脉和不可逆的肺血管病变比单纯室间隔缺损更快、更严重，一般应力争在婴儿期内完成手术。目前原则上主张行一期矫治术；对于新生儿合并心衰、肺部感染需依赖人工呼吸及全身状况差的患儿，或合并左心发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制心内分流和肺动脉高压，待心脏及全身情况改善后，再行二期根治手术。此...