先天性肝内胆管扩张症典型病例三则
 
   作者：山东省临沂市红旗医院疑难杂病门诊    梁常兵
    
   关键词：先天性肝内胆管扩张 治愈  病例  中医
   
   先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)主要表现为肝内胆管囊样扩张，病变严重者可出现腹痛、寒战高烧、黄疸三联征。从病机上看本病多为虚实夹杂，虚为元气虚或是气血虚；实则是湿热壅盛或水湿潴留，或是邪侵少阳、枢机不利，所以治疗上多以攻补兼施、和解枢机为主。据笔者经验，不同的患者主症各不相同，或以右上腹、右肩背痛为主，或以高烧为主，或以黄疸为主。而临床表现不同则治法方药各异，万不可试图以一方统治该症。兹通过三则较为典型的病例试说明之。
    1、以疼痛为主案
    姜X，女，30岁，辽宁营口人，患先天性肝内胆管扩张症4年，于2007年11月18日来诊。
    患者4年前因生气引起“心口痛”，渐放射至右侧肩背部，并伴呕吐，注射杜冷丁后暂时缓解，后滴注青霉素7天，疼痛逐渐消失。此后每隔半月左右即发作一次，均以右上腹及右肩背痛为主，且伴呕吐，持续5-7天方可缓解。
    2007初于301医院检查，肝硬化、脾大（脾门厚71mm）、血小板减少（31）、白细胞减少（1.3）、建议肝移植。
    刻诊：面色痿黄黧黑、右肩背痛较著、小臂、小腿有多处瘀斑。月经已两月未行，纳食尚可，大便日2-3次、尚成形，但大便前常先腹痛，便后缓解。舌淡苔白略厚、脉弱沉取略有弦象。
    此肝木克土、胆失疏泄伴元气大亏之征耳，予白术芍药散合小柴胡汤为散剂，每日9克，分为3次冲服，另配拙拟涣膈4号（口服液，中午服，功能大补元气）、胆扩合剂（口服液，早晚服，功能补肝益胃、收缩胆管）。自开始服药即未再出现疼痛，也未再呕吐，一月后体质大为改善。治疗5个月后MRI提示，肝内胆管的囊性病变较前缩小一半以上，肝功和血常规均在正常范围。在初诊的基础上又调整治疗4个月，诸...