特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是最常见的原因不明间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD)，是一种以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。发病率估计为６/10万～14.6/万；在我国尚无确切流行病学资料，与西方比较发病率低。本病以50岁以上人群较为常见，男、女比例２∶１，多为散发，偶有家族性IPF，病因不明，可能与病毒、真菌、环境因素（有害尘土、金属化合物吸入）和有毒因子有关，肺免疫细胞参与发病过程引起免疫或炎性反应，或直接损伤肺上皮或内皮细胞，IPF可能是持续炎症、组织损伤和修复相互共同作用的结果。
绝大多数IPF起病隐匿，常以逐渐发生的非刺激性咳嗽和呼吸困难为其突出症状，呼吸困难可活动后加重，而阵发性干咳常属难治性，合并感染时可咯痰。此外常有乏力、厌食、消瘦，有时可有关节痛，发热少见。双肺可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部Ｘ线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。
本病预后不佳，自出现症状至死亡平均存活３年，病死率65%～75%,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。