马凡多氏综合证都是什么症状
1、骨骼肌肉系统:身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关节松弛;拇征(4指压在拇指上握拳时,拇指指端白手的尺侧突出)阳性;腕征(以拇指与示指握对侧手腕,示指可以与拇指重叠)阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,手、腕、踩关节松弛,踝关节、髋骨、肩关节脱位或半脱位。足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指(趾)挛缩,可表现手指、膝关节、肘关节、肩关节挛缩,可呈现腋鳞、肘蹬;脊柱侧弯、后凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯,以原发单曲线最多,右胸最多,其次为左腰,也可表现为双曲线或多曲线,严重脊柱侧弯可合并脊柱滑脱,因牵拉马尾神经而引起疼痛。
2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。晶状体异位是由于悬韧带松弛或断裂所致,其发生率高达50%一80%,导致晶状体半脱位,这种改变原发于胚胎内。此外,由于眼球长,晶状体聚光能力差,高度近视比较多见。
3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸...
2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。晶状体异位是由于悬韧带松弛或断裂所致,其发生率高达50%一80%,导致晶状体半脱位,这种改变原发于胚胎内。此外,由于眼球长,晶状体聚光能力差,高度近视比较多见。
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马凡氏综合征(Marfan\'s Syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
马凡氏综合症有哪些临床表现
1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平...
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马凡氏综合症寿命
现代的诊断标准是在 1986 年第七届人类遗传学国际大会上建立,并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准,1996年,de Paepe A 重新修正被视为统 一标准。1. 标准的具体内容 (1)骨骼系统 主要标准:以下表现至少有 4 项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度); 中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X 片上确定)。次要标准:中等程度的漏斗胸:关节活动异常增强;高腭弓,牙齿拥挤重叠;面部...
上网太久有什么危害?
一般连续上网超过 1小时30分钟 就要起来做一下简单的运动 眼睛眺望远处减轻眼疲劳 必要的时候做一下眼睛保健操
多种危害,有很多电脑病
电脑病的症主要表现为神经衰弱综合征:头晕\\头痛\\疲劳\\失眠或做恶梦\\记忆力减退\\情绪低落等;肩颈腕征:手指麻木\\感觉异常\\震颤\\有压痛\\腰痛不适\\抗病能力降低,易患感冒等.
回困的
会近视 还对你有辐射
影响视力.会使人沉迷.太多了.所以上网要注意时间呀.
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马方综合症具体的病因,发病机制是什么,各位童鞋帮忙
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。
据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfan\'s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积...
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深中今年分数下降原因
(1) 胸长神经(C5、7)于锁骨上方发于臂丛,沿前锯肌表面下降并支配此肌。此神经损伤,前锯肌麻痹,表现为“翼状肩”,上肢上举困难。
(2) 胸背神经(C6、8)起自后束,沿肩胛骨外侧缘下行,分布于背阔肌。
(3) 肌皮神经(h.musculocutaneus)(C5、7)(图10—85、86)自外侧束发出后,斜穿喙肱肌,经肱二头肌与肱肌之间下行,并发出分支支配上述三肌。终支在肘关节稍上方的外侧,穿出臂部深筋膜,改名为前臂外侧皮神经,分布于前臂外侧皮肤。
(4)正中神经(n.medianus)(C5、7)(图10—85、86)由来自臂丛内侧束和外侧束的两个根合成,沿肱二头肌内...
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