小儿烟雾病 MOYA MOYA DISEASE

最近一位患儿诊断为moya moya 病,今再次将教材拿出来复习一下并做总结:
小儿烟雾病 
 烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾,故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同,文献中关于本病的命名很多,如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。 
·疾病原因
本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva 报道,本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%,在日本家族性烟雾病约占10%,近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7 及17 号染色体长臂(17q25)。 
·病理生理变化
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞,并逐渐形成侧支循环,是由扩张的Henbnei 动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉,大脑后动脉至视丘分枝,基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象,并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不发生明显临床症状;如血管闭塞进展较快,以致未能形成侧支代偿,即表现为颈内动脉缺血的一系列症状,如偏瘫、失语等。由于异常血管壁薄,呈现增生,又处于闭塞近端的高压区域内,承受较大的血压和血流,故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。
 
小儿烟雾病症状体征:
本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10 岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa 等报道了104 例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57 例,持续性偏瘫44 例,皮质功能障碍最常见是失语占21 ...

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术后3月(2010-06)复查CT,囊肿大小无变化;遂调整分流阀预置压力为1.2。

8月后(2011-02)复查:囊肿无缩小。

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