淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 简介
作者：北京协和医院呼吸科副主任医师 徐凯峰
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
[流行病学] LAM在人群中的发生率约为百万分之一。在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)病人中，LAM较为常见，可达20%。我国报道的病例数虽然不多，随着临床医师诊断认识的提高，将会有更多的LAM病例被发现。
[发病机制] LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常，可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
[病理] LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如，经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。
[临床表现] LAM几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，...
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
[流行病学] LAM在人群中的发生率约为百万分之一。在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)病人中，LAM较为常见，可达20%。我国报道的病例数虽然不多，随着临床医师诊断认识的提高，将会有更多的LAM病例被发现。
[发病机制] LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常，可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
[病理] LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如，经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。
[临床表现] LAM几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，...
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稍大或不大而肝功能化验较长期不正常，或有时腹胀或消化稍慢，脉带弦意（尤其是左手）或右脉滑中寓弦，舌质或正常或略红，舌苔或薄白，或微黄者，亦可使用。具有前述症状和证候，而西医诊断不是肝胆病者，亦可使用。主要按中医辨证论治加减变化。 组方医理：肝藏血，主谋虑，胆主决断，二者相表里，一身上下，其气无所不乘。清?沈金鳌说：「肝和则生气发育万物，为诸脏之生化，若衰与亢则能为诸脏之残贼。」其性条过而不可郁，其气偏于急而易怒，其病多为气都而逆，气逆则三焦受病，又必侵乎及脾，然虽郁但不可用攻伐，应遵《内经》以辛散之、以辛补之之旨。肝经郁热之实，又常因肝血之虚，亦须遵《内经》酸收、甘缓之旨。综起来看，前人治疗...【男性不育】男性的尿液和精液会互相干扰吗
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丝虫概述
丝虫（filaria）是由吸血节肢动物传播的一类寄生性线虫。成虫寄生在脊椎动物终宿主的淋巴系统、皮下组织、腹腔、胸腔等处。雌虫为卵胎生，产出带鞘或不带鞘的微丝蚴（microfilaria）。数微丝蚴出现于血液中，少数出现于皮内或皮下组织。幼虫在某些吸血节肢动物中间宿主体内进行发育。当些中间宿主吸血时，成熟的感染期幼虫即自其喙逸出，经皮肤侵入终宿主体内发育为成虫。寄生在人体的丝虫已知有8种，即：班氏吴策线虫[Wuchereria bancrofti（Cobbold，1877）]（班氏丝虫）、马来布鲁线虫[Brugia malayi（Brug，1927）]（马来丝虫）、帝汶布鲁线虫[Brugi...
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