淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 简介
淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 简介
作者：北京协和医院呼吸科副主任医师 徐凯峰
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
[流行病学] LAM在人群中的发生率约为百万分之一。在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)病人中，LAM较为常见，可达20%。我国报道的病例数虽然不多，随着临床医师诊断认识的提高，将会有更多的LAM病例被发现。
[发病机制] LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常，可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
[病理] LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如，经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。
[临床表现] LAM几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，有2/3的病人会出现气胸，乳糜胸见于28%的病人。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。
LAM的肺外受累通常没有什么症状，也可出现腹涨和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大，16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤(lymp...
作者：北京协和医院呼吸科副主任医师 徐凯峰
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
[流行病学] LAM在人群中的发生率约为百万分之一。在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)病人中，LAM较为常见，可达20%。我国报道的病例数虽然不多，随着临床医师诊断认识的提高，将会有更多的LAM病例被发现。
[发病机制] LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常，可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
[病理] LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如，经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。
[临床表现] LAM几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，有2/3的病人会出现气胸，乳糜胸见于28%的病人。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。
LAM的肺外受累通常没有什么症状，也可出现腹涨和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大，16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤(lymp...
▼ "淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 简介" 的相关文章：
芹菜——食疗妙方
芹菜味甘性寒，有散瘀破结、消肿解毒、降压止眩之功。常用于结核、瘰疬、瘀核、蛇蝎螯伤以及肝阳上越的高血压症、湿热所致的尿血和乳糜尿及经前腹痛皮肤湿毒等症。常用的备用单方有：治湿热气：将早芹菜晒干为末，糊丸梧子大，每服四十九，空腹温酒服下，可杀百虫毒。
月经提前，小腹微痛：干芹菜煎水下面条，常服最有效。
糖尿病：将芹菜五百克绞汁，煮沸后调白糖服。
治皮肤湿毒，红肿起泡流水：芹菜250克，每日当菜吃，连吃多日，能迅速干燥胶皮，不痒而愈。
治中风：芹菜洗净后取汁，每次服三至四汤匙，一日三次，连服七日。
治丝虫病：芹菜根适量，水一碗，加适量白糖，每日早晚各服一次。
治咳嗽：芹菜根一把，陈皮9克，饴糖3...
春吃荠菜赛灵丹:解毒降压止血明目
荠菜又名地菜、护生草、芊菜、净肠草、香菜、地米菜、鸡心菜、菱角菜、鸡脚菜、蓟菜、菱角菜，俗称“百岁羹”， 是十字花科一年生草本野生植物。清明时节，春雨细霏，百草竞生。荠菜在田埂、溪边、庭院里默默地萌生，是人们春天常用的家庭菜肴。
营养价值
荠菜的营养价值很高，每百克含蛋白质5.3 克，脂肪0.4 克，碳水化合物6克，钙420 毫克，磷73 毫克，铁6.3 毫克，胡萝卜素3.2 毫克，尼克酸0.7 毫克，还富含维生素B1、维生素B2、维生素C、黄酮甙、胆碱、乙酰胆碱等。民间有说法：“三月三，荠菜赛灵丹。”
药效作用
荠菜具有凉血止血、解毒降压、清热利尿的作用。用于尿血、产后子宫出血、...
淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 简介
作者：北京协和医院呼吸科副主任医师 徐凯峰淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约50例。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋...
lz_fjh
zhaoerpeng
red111
zrc30937567
linlonhon
best1fan
jzllong
JAZZZZZZ
romance_ading
GLNEW990