疾病概述：    
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。ILD 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
症状体征：
 1.症状 ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。 
    2.体征 呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
    3.分类 间质性肺病的分类目前尚未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
    诊断：根据患者的病史、病程长短，临床表现及X 线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。 
    实验室检查：血液检查：间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，许多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体，是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性，部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析：由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳...