【病因学】

　　尚不清晰，归结起来触及以下几个方面：

　　（一）遗传因素依据部分患者有显着家族史，在重症患者中HLA－B8发作率增添及患者支属中有染色体异样，认为遗传类型的特性能够在X染色体的显性等位基因上。

　　（二）沾染因素不少患者发病前常有急性沾染，包含咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发明副粘病毒样包涵体。

　　（三）结缔组织代谢异样患者显示普遍的结缔组织病变，皮肤中胶原含量显着增多，在病毒定期皮肤伤害内存在较多的可溶性胶原和不稳固的分子间侧链。对患者的成纤维细胞造就显示胶原分解的活性显着增高。

　　（四）血管异样患者多有雷诺景象，不只限于肢端，也发作于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但因为血管病变并非在一切患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病惟一发病因素。

　　（五）免疫异样这是近年来最为注重的一种意见。在患者体内可测出多种本身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫显着加强，在体系型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50％以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、枯燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病能够是在肯定遗传背景基本上再加耐久的慢性沾染而招致的一种本身免疫性疾病。

　　【病理转变】

　　晚期伤害，胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润；晚期伤害，真皮显着增厚，胶原纤维束肥厚、软化，血管壁增厚，管腔变窄，甚至灵通。皮脂腺萎缩，汗腺增添。内脏伤害重要为间质及血管壁胶原纤维增生及软化。

　　【临床体现】

　　（一）局限性硬皮病（localizedscleroderma）按皮损形态及散布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。

　　（二）体系性硬皮病（systemicscleroderma）按受累规模、水平，停顿速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及洋溢型硬皮病。

　　（三）局限性硬皮病

　　1。斑状伤害初起为圆形、长圆形或不规矩形、淡红或紫白色水肿性发硬片块伤害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙...