法乐氏四联症20问
先心病患者和家属关心话题系列问答之五
沈阳军区联勤部   彭文典
1，什么是法乐氏四联症？
      法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损（VSD）、升主动脉骑跨及右心室肥厚4个病理解剖及病理生理改变的先天性紫绀型心脏病。
2，法乐氏四联症可以引起哪些症状？
      法乐氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面、口唇、甲床青紫，生长发育迟缓，易感乏力，劳累后紫绀加重。呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息，部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥，甚至有癫痫抽搐。
3，法乐氏四联症可能出现那些病理改变？
       由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。
4，什么叫缺氧发作？
       缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征，20-70%可伴有缺氧发作，亦为其主要死因之一。
      临床表现为：常因某种因素诱发，如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后，感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐，重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始，1.5-2岁之间有自然缓解倾向，2岁后减少。
5，法乐氏四联症手术治疗方法有哪些？
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