先天性白血病临床表现有哪些?

  先天性白血病http://www.cn-blood.com/)表现为出生时即有白血病的浸润体征,肝、脾肿大,皮肤浸润性结节。病情发展迅速,短期内出现多脏器浸润及出血症状。患儿出生时发育可正常,但出生后病情迅速进展,多在婴儿期死亡。主要表现如下:
  1.皮损表现
  50%的患儿出生时可有皮肤结节,分布于头皮、面颊、耳、鼻、躯干、腹股沟、臀部及四肢,外观呈青灰或紫红色,真径为0.2~3cm,扪之如深部皮肤纤维瘤样肿块,与周围皮下组织无粘连。皮肤紫癜及皮肤出血点多于患儿出生时。
  2.全身出血
  有时是CL最先发生的体征,可出现致命性出血。
  3.髓外浸润
  脾肿大不仅多见而且程度也重,明显肿大者可入盆腔。淋巴结肿大不常见。中枢神经系统白血病是髓外最常见的病种,发生早,程度重,可广泛累及脑和脑膜,但无显著的颅压增高及脑膜刺激症状,以致极易被忽略,其原因可能与新生儿囟门及颅缝未闭,颈肌发育差有关。
  4.其他
  心肺、脑膜、肾也易受累,而引起心力衰竭、呼吸窘迫综合征、腹水及肾衰等并发症。致死的原因常为继发感染所致的败血症、肺部病变。
  先天性白血病患儿的白血病类型也与常见的儿童白血病类型有显著差别,通常以AML多见,70%~80%的病例为髓源性,以急性粒细胞型为主占46%~89%.18%~20%的病例为ALL,个别报道有急性综合性白血病、红白血病、嗜碱料细胞白血病等。绝大多数的CL对治疗反应差,预后差,生存期仅3~4个月。
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